Фиброзна дисплазия: симптоми, причини и как да се лекува

Определение за фиброзна дисплазия

Какво представлява фиброзна дисплазия?

Фиброзна дисплазия или фиброзна дисплазия е костно разстройство, причинено от прекъсване или повреда на клетките, изграждащи гръбначния стълб и заменени от фиброзна тъкан или съединителна тъкан.

Костната и фиброзна тъкан не са едно и също. Костната структура е отговорна за поддържането на тялото и защитата на жизненоважните органи в него, като белите дробове или сърцето. Междувременно съединителната тъкан действа като съединител между мрежите.

Ако костта бъде заменена от съединителна тъкан, разбира се, това ще създаде проблеми. Областите на костите, най-често засегнати от това заболяване, са черепът, лицевите кости, бедрените кости, пищялите и ребрата.

Фиброзна дисплазия може да атакува една или повече кости в тялото. Тази фиброзна дисплазия обаче не се разпространява от една здрава кост в друга. Това означава, че засегнатите кости са били необичайни от самото начало, преди да се роди човек.

Видове фиброзна дисплазия

Известно е, че нарушенията в тази система за движение се разделят на 2 вида, а именно:

• Моностозна фиброзна дисплазия (моностотична фиброзна дисплазия): Най-често срещаният тип костно разстройство и засяга само една кост.
• Полиостозна фиброзна дисплазия (полиостозна фиброзна дисплазия): Рядък тип и обикновено тежък, тъй като засяга повече от една кост. Всъщност в определени случаи може да атакува жлезите на тялото.

Колко често се среща това заболяване?

Фиброзната дисплазия е костно заболяване, което е доста рядко, в сравнение с други мускулно-скелетни нарушения. Обикновено това заболяване се открива при юноши и млади хора.

Въпреки това, в някои случаи може да се открие и на възраст 10 години, особено ако са засегнати повече от една кост.

Признаци и симптоми на фиброзна дисплазия

Това състояние понякога не причинява никакви симптоми или признаци, особено ако състоянието е доста леко. Обикновено симптомите ще се появят, когато състоянието е тежко.

Чести симптоми, които се появяват

Докладвайки от клиниката Mayo, ще се появят следните симптоми:

• Болка в костите, която се влошава с времето. Болката ще бъде силна с активност и понякога ще се подобрява с почивка.
• Подуване на областта на кожата в близост до засегнатата кост. Това обикновено се случва, когато са засегнати повече от една кост.
• Костите променят формата и размера си, различно от другата двойка.
• Краката се огъват, причинявайки затруднения при ходене.

Симптоми на фиброзна дисплазия, ако атакува жлезите

Ако фиброзна дисплазия атакува жлезите, симптомите, които се получават са:

• Преживяване на преждевременен пубертет.
• По кожата има светлокафяви петна
• Намален апетит, бързо наддаване или загуба на тегло, лесно безпокойство и прекомерно изпотяване.

Кога да посетите лекар?

Ако изпитвате гореспоменатите симптоми, консултирайте се с Вашия лекар. Особено, ако изпитвате болки в костите без видима причина и не се подобрява с домашните лечения.

Защото

Какво причинява фиброзна дисплазия?

Причината за това разстройство на двигателната система не е известна със сигурност. Здравните експерти обаче смятат, че има връзка с промени (мутации) в гена GNAS1.

Тази мутация възниква след оплождането на ембриона, така че не се наследява от родителите. Това означава, че човек, който притежава този ген, също няма да предаде ненормално копие на гена на потомството.

Генът GNAS1 произвежда протеин, наречен G-протеин. При хората с това костно разстройство генът GNAS1 причинява свръхпроизводството на този протеин. В резултат на това молекулата на цикличния аденозин монофосфат (сАМР), свързана с остеобластите, също се увеличава.

Остеобластите са нови костнообразуващи клетки. Ако нивото на остеобластите е високо, остеокластите (костите, разрушаващи костите) ще се опитат да компенсират.

Това оставя на скелетните клетки-предшественици, включително незрели остеобласти и фиброзна тъкан, да имат повече място. В крайна сметка фиброзната тъкан расте, заемайки празното пространство, което трябва да бъде място за кости.

Рискови фактори за фиброзна дисплазия

Причината за фиброзна дисплазия не е известна със сигурност. Досега различни фактори, които могат да увеличат риска от това заболяване, също все още се изследват по-задълбочено от експерти.

Усложнения на фиброзна дисплазия

Тежката фиброзна дисплазия може да причини усложнения. Усложненията на фиброзна дисплазия, които могат да възникнат, са:

• Счупени кости: Областите на отслабените кости могат да причинят лесно огъване и счупване на костите.
• Артрит (артрит): Ако костите на краката или таза са деформирани (промяна във формата и размера), може да се развие възпаление на ставите и да причини допълнителни симптоми.
• Рак: Макар и рядко, това гръбначно разстройство може да доведе до ненормални костни клетки и в крайна сметка рак. Това рядко усложнение обикновено се появява при хора, които преди това са имали лъчетерапия.

Диагностика и лечение на фиброзна дисплазия

Предоставената информация не може да замести медицинския съвет. ВИНАГИ се консултирайте с Вашия лекар.

За да потвърди диагнозата фиброзна дисплазия, лекарят ще ви помоли да се подложите на серия медицински тестове. Първо, лекарят ще извърши физически тест, който ще изследва костите ви, които са болезнени или подути.

След това ще се подложите на рентгеново изследване, за да видите изображение на костно състояние, което може да се е променило.

Допълнителни тестове, които могат да бъдат направени

В допълнение към тези медицински тестове ще ви бъдат препоръчани и други тестове, включително:

• Сканиране на костите. Ще Ви бъде инжектиран радиоактивен материал в кръвта. Областите, които съдържат много от този материал, могат да бъдат признак за проблем с костта.
• ЯМР тестове и CT сканиране. Този медицински тест произвежда 3D изображения, за да покаже костни деформации или счупени костни състояния.
• Биопсия. Този здравен тест се прави чрез хирургично отстраняване на малка част от проблемната ви кост. След това костта ще се използва като проба за по-нататъшно наблюдение на структурата и разположението на клетките в лабораторията.

Какви са начините за лечение на фиброзна дисплазия?

Как да лекувате фиброзна дисплазия ще бъде съобразено със симптомите, които изпитвате. Лечението на фиброзна дисплазия, което лекарите могат да препоръчат, е:

Приемат лекарства

Лекарят ще предпише лекарство с бисфосфонати, като памидронат или алендронат, за да предотврати загубата на костна тъкан чрез намаляване на активността на клетките, които разграждат костите. Освен за укрепване на костите, това лекарство може да помогне и за облекчаване на костната болка.

Ако тези лекарства не са ефективни за контролиране на симптомите, лекарят ще предпише друго лекарство, а именно инжекции със золедронова киселина. В допълнение, лекарят ще осигури добавки с витамин D и калций заедно с други лекарства.

Операция

Хирургията също е лечение на фиброзна дисплазия. Целта е да се коригират костните деформации, различна дължина на краката и да се лекуват фрактури, които не са зараснали с предишно лечение.

Освен това се извършва и операция за облекчаване на натиска върху нервите поради необичайно растящи кости. Ако има костна лезия, лекарят ще извърши костна присадка.

Костта може да бъде отстранена от друга част на тялото и лекарят ще постави метална плоча или винт, за да стабилизира костната присадка.

Домашни средства за фиброзна дисплазия

Освен да приемат лекарства или да се оперират, децата със заболяване трябва да следват и домашни лекарства, а именно да носят поддържащ корсет. Целта е да се предотвратят фрактури или гръбначни изкривявания (ако фиброзна дисплазия атакува гръбначния стълб).

Освен това е важно да се изпълни храненето чрез храна, като се консумират храни за укрепване на костите. Така че приемът на витамин D и калций не се получава само от добавки.

Изборът на храни, богати на калций, витамин D и други основни хранителни вещества за костите на пациентите с фиброзна дисплазия, са млечни продукти, риба, ядки, яйца и различни видове зеленчуци.

Профилактика на фиброзна дисплазия

Досега здравните експерти не са успели да докажат възможен начин за предотвратяване на фиброзна дисплазия. За да се предотвратят усложнения обаче, медицинското лечение и грижите са много необходими.