Синдром на Crest & bull; здравей здрави

Определение

Какво е CREST синдром?

Синдромът на CREST, известен също като ограничена склеродермия, е широко разпространено заболяване на съединителната тъкан с основните симптоми на проблеми с кожата, кръвоносните съдове, скелетните мускули и вътрешните органи. Симптомите на синдрома на CREST често са свързани с често срещана форма на системна склероза (склеродермия). Самият CREST означава клинични състояния, които придружават пациентите, а именно калциноза, феномен на Рейно, дисфункция на хранопровода, склеродактилия и телеангиектазия.

Знаци и симптоми

Какви са признаците и симптомите на синдрома на CREST?

Следват симптомите на синдром на CREST.

• Калциноза са болезнени бучки по кожата, които съдържат калций, обикновено по пръстите или други части на тялото.
• Феноменът на Рейно, тоест кожата ви става леко бяла или студена, когато сте в стрес или студ. Това се причинява от нарушаване на притока на кръв.
• Езофагеална (езофагеална) дисфункция което се характеризира със затруднено преглъщане или покачване на стомашната киселина (рефлукс / ГЕРБ).
• Склеродактилияа именно, кожата на пръстите на ръцете и краката се чувства стегната и скована, така че е трудно да я преместите или огънете.
• Телангиектазия, която се характеризира с червеникави петна или петна по ръцете, дланите, лицето и устните поради разширяване на кръвоносните съдове.

Хората със синдром на CREST обикновено изпитват поне два от изброените по-горе симптоми.

Някои от другите симптоми или признаци може да не са изброени по-горе. Ако сте загрижени за някакви симптоми, незабавно се консултирайте с Вашия лекар.

Кога трябва да посетя лекар?

Ако имате някой от горните признаци или симптоми или някакви други въпроси, говорете с Вашия лекар. Тялото на всеки е различно. Винаги се консултирайте с лекар за лечение на вашето здравословно състояние.

Защото

Какво причинява синдром на CREST?

Имунната система (имунна) на хора със синдром на CREST изглежда стимулира фибробластните клетки да произвеждат прекомерни количества колаген. В идеалния случай фибробластите произвеждат колаген, за да подпомогнат зарастването на рани.

В този случай обаче колагеновият протеин все още се произвежда, въпреки че тялото не се нуждае от него. В резултат на това около кожните клетки, кръвоносните съдове и вътрешните органи се образува дебела съединителна тъкан.

Рискови фактори

Какви са рисковите фактори за синдром на CREST?

По-долу са рисковите фактори за CREST синдром:

• Генетични фактори, например наличието на член на семейството с автоимунно заболяване
• Женски пол
• Факторите на околната среда, като излагане на токсини като бензен, силициев диоксид и поливинилхлорид, ще увеличат риска за хората, които вече имат генетични фактори

Диагностика и лечение

Предоставената информация не може да замести медицинския съвет. ВИНАГИ се консултирайте с Вашия лекар.

Как се диагностицира синдромът на CREST?

Синдромът на CREST е доста труден за диагностициране. Признаците и симптомите са различни и са подобни на тези при други заболявания. В допълнение, този синдром понякога се появява заедно с автоимунни заболявания като лупус и ревматизъм.

Диагнозата обикновено се поставя въз основа на характерни симптоми (калциноза, феномен на Рейно, дисфункция на хранопровода, склеродактилия и телеангиектазия). Други тестове, които могат да потвърдят диагнозата, включват:

• Кръвен тест за изследване на антитела, които обикновено се откриват при хора със синдром на CREST. Този тест обаче не е 100 процента точен, тъй като много хора с този синдром нямат определени антитела.
• За лабораторни изследвания е необходима биопсия на кожата. Този анализ обаче също не е напълно точен.
• Други тестове като проверка за усложнения на белия дроб, сърцето и храносмилателната система. Лекарят може да диагностицира калциноза чрез сканиране (сканиране).

Какви са възможностите за лечение на синдром на CREST?

За съжаление, няма лечение за синдром на CREST. Това състояние има психологически и физически въздействия, така че холистичният подход е много важен при лечението му.

Калциноза

Калциевите отлагания, които са твърде големи или болезнени, могат да бъдат отстранени хирургично. Ако увреждането на кожата (например с пръст) е тежко, може да се наложи и ампутация. Лекарствата с рецепта могат да включват:

• Кортикоиди пият или локално
• Пробенецид
• Дилтиазем
• Варфарин
• Алуминиев хидроксид
• Бисфосфонат
• Миноциклин
• Колхицин

Феноменът на Рейно

• Намалете и стойте далеч от рисковите фактори като пушене и използване на бета-блокери.
• Преподава на топли техники за ръце и тяло.
• Осигурете блокери на калциевите канали
• Добавяне на нитроглицеринова паста отгоре (ако е необходимо)

Нарушения на хранопровода

Лечението на езофагеална дисмотилитет и киселинен рефлукс (ГЕРБ) при пациенти със синдром на CREST може да бъде полезно. Лечението може да включва промени в поведението, лекарства, блокиращи Н2, и разширяване на хранопровода в сериозни случаи (като невъзможност за преглъщане или връщане на храна в устата).

Склеродактилия

Лечението включва нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС), D-пенициламин, IFN-гама, циклоспорин и цитостатици.

Телангиектазия

Телангиектазията по лицето изглежда се лекува доста ефективно с лазерно лечение с импулсно боядисване. Това обаче не е проучвано допълнително от експерти при пациенти с НСПВС. Лечението може да бъде комбинация от естроген-прогестерон, десмопресин и склеротерапия.

За да се предотврати затрудненото движение, упражненията за разтягане на ставите са много важни. Терапевтът може да ви помогне с това какви движения и упражнения могат да помогнат при всяко състояние. Междувременно, ако състоянието ви вече не ви позволява да изпълнявате ежедневни задачи, трудовата терапия може да ви помогне да се приспособите. Например да си миете зъбите, да носите дрехи и други. Някои хора може да се нуждаят от операция.

Депресията може да дебне около 45% от пациентите със системна склероза и 64% от тях също изпитват тревожност. Следователно психичното състояние на пациента трябва да бъде постоянно наблюдавано.

За да се намали болката, редица проучвания показват, че оксикодонът е достатъчно ефективен и безопасен за лечение на болка поради увреждане на кожата. Междувременно локалният лидокаин (локално) може да помогне при болка поради системна склеродермия.

Домашни средства

Какви са някои промени в начина на живот или домашни лекарства, които могат да бъдат направени за лечение на синдром на CREST?

Следните начини на живот и домашни средства могат да помогнат за лечението на синдрома на CREST:

• За да намалите симптомите на Рейно, носете ръкавици, когато е студено или когато искате да вземете нещо в хладилника.
• Носете топли дрехи през нощта и когато е студено или ветровито.
• Спрете да пушите, за да не се повредят допълнително кръвоносните съдове.
• Яжте нещо меко, супа и лесно за поглъщане, ако имате проблеми с поглъщането на храна.
• Преодоляване на повишения рефлукс на стомашната киселина, например чрез ядене редовно, но не веднага и избягване на кофеин и алкохол.
• Избягвайте да използвате сапуни, препарати или други продукти с достатъчно сурови химикали върху кожата. Също така не се препоръчва да вземате горещ душ. Ако искате, вземете душ само с хладка вода.
• За лечение на проблеми с кожата и дишането, уверете се, че въздухът около вас не е прекалено сух с помощта овлажнител на въздуха известна още като машина за овлажнител на въздуха.

Ако имате някакви въпроси, консултирайте се с вашия лекар за най-доброто решение на проблема ви.

Здравейте здравна група не предоставя медицински съвети, диагноза или лечение.