Синдром на Brugada & bull; здравей здрави

х

Определение

Какво представлява синдромът Brugada?

Синдромът на Brugada (BrS) е една от причините за сърдечен арест (сърдечен арест) поради камерно мъждене при пациенти, които нямат структурно сърдечно заболяване и нямат рискови фактори за сърдечни заболявания, като пушене, диабет. и затлъстяване. Това състояние е наследствено генетично заболяване, което се проявява като аритмичен синдром.

Колко често се среща синдромът на Brugada?

Синдромът на Brugada е по-често при мъжете, отколкото при жените, 9 пъти по-висок при един анализ (съотношение 10: 1). Мъжете са имали по-висок процент на синкоп и внезапна смърт в проспективно проучване, като 3 симптома се появяват за първи път на възраст между 22 и 65 години. Причината все още не е ясно известна, но това състояние може да бъде причинено от преобладаването на мъжете с автозомно доминантни нарушения.

Следователно това състояние е класифицирано като разстройство, включващо млади възрастни мъже, вероятно най-много при мъжете, имигриращи от Югоизточна Азия, на средна възраст 40, 41 години.

Това състояние често се появява през нощта (наподобяващ нощен хипогликемичен епизод) и / или след консумация на алкохол. Понякога това състояние може да се появи внезапно и да се влоши, причинявайки смърт по време на стохастичната дневна рамка: работа, забавление или дори хранене.

BrS рядко се диагностицира при деца, но може да се появи при пациенти на всяка възраст.

Синдром на Brugada при деца:

Илюстрирани са много проучвания за клиничните особености на BrS при деца в 13 европейски центрове за препоръки. Констатациите предполагат заключението: „При деца клиничните прояви на BrS и аритмичните събития са редки, но аритмии са по-склонни да се появят по време на фебрилни епизоди. Потенциалните причини за забавено представяне включват въздействието на хормоните и прогресивното структурно разграждане на миоцитите (М клетки)."

В проучване на популацията от 2007 г. на 30 деца (<16 години) е показано, че при деца и кърмачета, които са имали BrS от 26 семейства, треската е основен ускоряващ фактор за аритмични сърдечни събития, включително синкоп и SCD. Поради ограничения на данните, оптималните стъпки за лечение на деца с BrS все още са неизвестни.

Синдромът на Brugada може да бъде лекуван чрез намаляване на рисковите фактори. Говорете с Вашия лекар за повече информация.

Признаци и симптоми

Какви са признаците и симптомите на синдрома на Brugada?

Често се смята, че симптомите на BrS имитират епизоди на полиморфни камерни тахиаритмии без прогноза:

• Умора
• Диспнея
• Неспокойно
• Неравномерен сърдечен ритъм (внезапен сърдечен арест или камерни аритмии - най-значими)
• Болка в гърдите, тежък гръден кош, задух
• Страст или синкоп
• Удар

По-горе са посочени някои от състоянията, които често възникват поради докторска степен, клинични прояви на BrS, допринесени от много фактори, като:

• Нарушения на дясната камера (като блок на снопове, отклонение на лявата ос (LAD).)
• Мутациите в гена на сърдечния натриев канал SCN5A причиняват дисперсия на реполяризация във вентрикуларната стена, най-вече в дясната камера, причинявайки трансмурален градиент на напрежението, който е "загуба на функция" на блокерите на натриевите канали, за да изложи ЕКГ промени / симптоми на електрокардиограмата като Повишаване на сегмента ST. Разликите в клиничните прояви обаче могат да се дължат на електрофизиологични аномалии, причинени от специфични мутации, свързани със симптоми на „припокриване“.
• Автономна дисфункция (тонус)
• Употреба на кокаин и психотропни наркотици.

Възможно е да има признаци и симптоми, които не са изброени по-горе. Ако имате притеснения относно определен симптом, консултирайте се с Вашия лекар.

Кога трябва да посетя лекар?

Трябва да се свържете с Вашия лекар, ако получите някой от следните симптоми:

• Да имате член на семейството, който има SCD, синкоп или е диагностициран с камерна тахикардия. VT / камерно мъждене / предсърдно мъждене AF (само 20% от доказателствата показват увеличение на случаите)
• Използване на лекарства, които увеличават ST сегмента, като прокаинамид, флекаинид
• Припадък, аритмия при предишни епизоди на безпокойство или треска
• Роден в държава от трети свят в Азия.

Ако имате някакви признаци или симптоми по-горе или някакви други въпроси, моля, консултирайте се с Вашия лекар. Тялото на всеки е различно. Винаги се консултирайте с лекар за лечение на вашето здравословно състояние.

Защото

Какво причинява синдром на Brugada?

Досега изследователите са открили няколко причини, свързани с мутации, но поради вариации и все още неразкрити етиологията е описана по следния начин:

Допълнителни производни на автозомни локуси представляват 25% от заболявания, като например нарушен сърдечен ген на калциевия канал, мутации в локуси (SCN5A) на хромозома 3р22-25 и други в гени, които транскрибират натриевите канали.

Намалените натриеви канали в миоцитните мембрани са идентифицирани като фамилни с BS, което води до по-ниски концентрации на натриеви канали и ранна реполяризация на М клетъчните мембрани.

Рискови фактори

Какво увеличава риска от синдром на Brugada?

Пациент от мъжки пол с фамилна анамнеза за SCD е идентифициран като рисков фактор за следния SCD, свързан с BrS. Приблизително на 40 години.

Стратификацията на риска обикновено започва с определяне на наличието / отсъствието на свързаните симптоми:

• Внезапно спиране на сърцето (SDA) или синкоп без причина
• Треска, която отключва / играе роля при увеличаване на епизодите на камерна тахикардия (VT) или продължаващи аритмии при пациенти с Brugada и други сериозни усложнения
• История на асимптоматична дисфункция (висок риск от предсърдно и / или камерно мъждене - синдром на „припокриване“)
• Злоупотреба с кокаин, психотропни лекарства

Лекарства и лекарства

Предоставената информация не може да замести медицинския съвет. ВИНАГИ се консултирайте с Вашия лекар.

Как се диагностицира синдромът Brugada?

• Пациентите, които са имали предишен синкоп, трябва да се подложат на типична ЕКГ
• Откриване на други клинични характеристики (анамнеза за SCA, персистираща камерна тахи-аритмия или синкоп без видима причина)
• Ултразвукова (ехокардиограма), ЯМР, биопсия на миоцитите неуточнена
• Генетичните тестове са обещаващи.

Какви са леченията за синдром на Brugada?

BrS може да бъде преодолян, като се посочи имплантируема кардиовертер-дефибрилаторна терапия. Въпреки че лечението е изпробвано - лекарствата, хинин и хидрохинин, могат да бъдат от полза за пациентите със СС, беше направено заключението, че амиодаронът и бета-блокерите НЕ предпазват пациентите с BrS срещу SCD.

ICD е най-ефективният метод. Имплантирането на ICD обаче крие няколко риска, включително висок процент на шок по време на нормален ритъм и причиняване на болка.

Малки изследвания показват, че хидининът намалява риска от повтарящи се камерни тахиаритмии и се проучва допълнително.

Домашни средства

Какви са някои промени в начина на живот или домашни лекарства, които могат да бъдат направени за лечение на синдром на Brugada?

Синдромът на Brugada е наследствено заболяване, така че няма какво да направите, за да го предотвратите. Ето начина на живот и домашните лекарства, които могат да ви помогнат да се справите със синдрома на Brugada:

• Пациентите с нарушена сърдечна структура и функция трябва да бъдат диагностицирани с клинични характеристики, особено ЕКГ, за да се елиминира високият риск от симптоми на Brugada и допълнителни усложнения.
• Пациентите с BrS трябва да бъдат наблюдавани и лекувани с ICD. Съотношението на смъртността при проучването при пациенти с ICD до 0% след 10 години увеличава вероятността да оцелее и да предотврати SCD при пациенти.

Ако имате някакви въпроси, консултирайте се с вашия лекар за най-доброто решение на проблема ви.