Защо има бебе, което се ражда със сърцето, което бие извън тялото?

Замисляли ли сте се дали сърцето ви бие извън гърдите ви? Разбира се, ще звучи страшно. Причината е, че можете просто да почувствате пулса, когато натиснете гърдите. Е, има едно разстройство, което кара сърцето да бие извън тялото, така че да се вижда ясно какъв е действителният пулс. Това разстройство се нарича Пенталогия на Кантрел . И така, как се случи?

Запознайте се пенталогия на Кантрел , когато сърцето бие извън рамката на гърдите

Пенталогия на Кантрел е много рядко и сложно заболяване. При нормални условия сърцето се намира зад гръдната кухина, която е защитена от ребрата. Това разстройство обаче кара сърцето на пациента да е точно под кожата или цялото сърце, или само частично извън гръдната рамка.

Терминът „пента“ от гръцки, което означава „пет“, показва, че това разстройство включва пет комбинации от вродени дефекти, които могат да включват гръдната кост (гръдната кост), диафрагмата, тънката мембрана, която покрива сърцето (перикарда), коремната стена и самото сърце. Въпреки това, повечето бебета с това разстройство не винаги имат тези пет дефекта, наречени пенталогия на Кантрел непълна.

Според Националната организация за редки заболявания (NORD) това заболяване засяга само около пет бебета на един милион живородени деца. За съжаление, бебетата, родени с това състояние, често не издържат дълго. Проучване от 2008 г. установи, че от 58 бебета с пенталогия на Кантрел , 64 процента или 34 бебета са починали в рамките на дни след раждането. В повечето случаи състоянието е фатално без операция, която може да коригира вродения дефект.

Знаци и симптоми пенталогия на Кантрел

Специфични симптоми и тежест пенталогия на Кантрел може да варира от човек на човек. Някои бебета могат да имат леки дефекти с непълни видове нарушения. Най-тежкият признак и форма на това заболяване обаче е, когато бебето има ектопия кордис и омфалоцеле.

Ectopia cordis е тежко състояние, при което цялото или част от сърцето е извън гръдната кухина. Докато омфалоцеле е разстройство на коремната стена, което кара части от червата на бебето и други коремни органи да излизат през коремния бутон. Всъщност червата и органите в нормалния стомах трябва да бъдат покрити от тънка мембрана на стомаха (перитонеум).

Освен че изпитват сърдечни дефекти, биещи се извън рамката на гърдите, страдащите пенталогия на Кантрел също имат потенциал да изпитат няколко други нарушения, като недоразвита белодробна функция, затруднено дишане, емболия и нарушена сърдечна функция. Освен това, бебета с пенталогия на Кантрел риск от развитие на по-широка вътрешна инфекция на коремната кухина.

Защото пенталогия на Кантрел

Причината за този абнормен сърдечен ритъм извън тялото не е сигурна. Въпреки това, една теория предполага, че тази аномалия може да възникне поради проблеми с развитието на ембрионалната тъкан в началото на бременността, което е около 14 до 18 дни след зачеването. Междувременно някои изследователи съобщават, че генетичните разстройства играят роля в развитието на тези разстройства, въпреки че са необходими допълнителни изследвания.

Как да диагностицирам пенталогия на Кантрел ?

Диагноза пенталогия на Кантрел може да се знае още от първия триместър чрез ултразвуково изследване. Диагнозата на вътрематочната пенталогия не е възможна преди 12-та седмица от бременността, тъй като чревната херния на стомаха е нормално явление при развитието на плода. Междувременно често срещаната аномалия на коремната стена на плода след 12-та седмица е омфалоцеле, пенталогия на Кантрел и гастрошизис.

Ехокардиографското изследване обикновено се извършва и за оценка на състоянието на сърцето на плода чрез използване на звукови вълни, които създават образи на сърцето. В допълнение, използването на ЯМР също е необходимо (магнитен резонанс) за оценка на степента на някои аномалии в коремната стена и увреждане на перикарда.

Може ли това разстройство да се лекува?

Лечение пенталогия на Кантрел извършва се в зависимост от специфичните симптоми, наблюдавани при всеки пациент, включително размера и вида на аномалиите в коремната стена, сърдечните аномалии и някои видове ектопия. Честото лечение е хирургическа интервенция на сърцето, диафрагмата и други аномалии в тялото на пациента.

Хирургичната процедура, която трябва да се направи веднага след раждането, е възстановяването на омфалоцеле. В тежки случаи някои лекари препоръчват първоначална операция веднага след раждането, за да се отделят перитонеалната (коремна кухина) и перикардната (сърдечна) кухина. След това беше направен опит за втория етап на операцията за възстановяване на позицията на сърцето в гръдната кухина.

х