Синдром на Ehlers danlos, заболяване, което прави ставите твърде гъвкави

Човешкото тяло се състои от различни видове тъкани, една от които е съединителната тъкан. Както подсказва името, тази тъкан функционира като свързва, поддържа и задържа кожата, сухожилията, сухожилията, вътрешните органи и костите. Е, тази важна мрежа всъщност може да има разстройство, известно като синдром на Ehlers Danlos (EDS). Заинтригуван от това заболяване? Хайде, разберете обяснението в следващия преглед.

Синдромът на Ehlers Danlos е нарушение на съединителната тъкан в тялото

Синдромът на Ehlers Danlos е рядко заболяване, което засяга съединителната тъкан в тялото. Особено върху кожата, ставите и стените на кръвоносните съдове. Тази тъкан се състои от смес от клетки, влакна, протеини, известни като колаген и други вещества, които осигуряват здравина и еластичност на структурите в тялото. Нарушаването на съединителната тъкан поради генетични нарушения причинява функцията на тъканите да не е оптимална.

Хората с този синдром обикновено имат твърде гъвкави стави и лесно чуплива кожа. Когато тялото беше ранено и се нуждаеше от шевове, кожата често се разкъсваше, защото не беше достатъчно здрава, за да я задържи на място.

В много случаи синдромът на EDS може да протича в семейства. Това заболяване обаче може да се появи и без да се предава по наследство. Това означава, че има дефект в гена, който образува колаген, така че образуваната съединителна тъкан да стане несъвършена. Доклад от Health Line, според Националната медицинска библиотека на Genetics Home Reference, синдромът на EDS е доста рядко заболяване, засягащо 1 на 5000 души по света.

Какви са симптомите на синдрома на EDS?

EDS синдромът има различни видове и симптоми, в зависимост от това коя част от съединителната тъкан е засегната. Ето най-често срещаните видове синдром на EDS и симптомите, които ги включват.

1. EDS хипермобилност

EDS за хипермобилност (hEDS) е EDS, който засяга и засяга ставите. Симптомите на синдром на хипермобилност и загуби на Ehlers са:

• Навяхва се лесно, защото ставите са разхлабени и нестабилни
• Тялото е много гъвкаво над нормалните граници
• Често изпитва болка и натиск в ставите
• Екстремна умора на тялото
• Кожните натъртвания лесно
• Имате храносмилателни разстройства като киселинен рефлукс или запек
• Замайване и повишен пулс при изправяне
• Контролът на пикочния мехур е проблематичен; винаги искам да отида до тоалетната

2. Класически EDS

Класически EDS (cEDS) е EDS, който засяга кожата и причинява симптоми като:

• Тялото е много гъвкаво над нормалните граници
• Навяхва се лесно, защото ставите са разхлабени и нестабилни
• Разтегната кожа
• Кожата е лесно чуплива, особено на челото, коленете, лактите и пищялите
• Кожата се чувства мека и лесно се натъртва
• Раната се лекува по-дълго и оставя доста обширни белези
• Херния

3. Съдова EDS

Съдова EDS (vEDS) е най-редкият тип EDS и се счита за най-сериозната. Тъй като това състояние засяга кръвоносните съдове и вътрешните органи, които по всяко време могат да причинят кървене и да бъдат животозастрашаващи. Симптомите на синдрома на vascular Ehlers danlos са:

• Кожните натъртвания лесно
• Виждат се тънка кожа и малки кръвоносни съдове, особено в горната част на гърдите и краката
• Чупливи кръвоносни съдове, които могат да се подуят и разкъсат, което води до сериозно вътрешно кървене
• Проблеми с органи, като разкъсване на червата или матката или изпускане на орган от първоначалното му положение
• Трудно се лекува от рани
• Пръстите са много гъвкави, носът и устните са тънки, очите са големи, а ушните миди са по-малки
  

4. Кифосколиотична EDS

EDS кифосколиотиците влияят много върху костите, като симптомите включват:

• Извит гръбначен стълб, започващ в ранна детска възраст и често се влошава в юношеството
• Тялото е много гъвкаво над нормалните граници
• Навяхва се лесно, защото ставите са разхлабени и нестабилни
• Детска слабост (хипотония), която причинява забавена способност за сядане, ходене или затруднено ходене
• Кожата е разтеглива, чувства се мека и лесно се натъртва

Как да се лекува синдром на EDS?

За да получат правилна диагноза на това заболяване, пациентите трябва да се подложат на редица медицински тестове, като генетични тестове, биопсия на кожата (проверка за отклонения в колагена), ехокардиограма (знаейки състоянието на сърцето и кръвоносните съдове), кръвни тестове и ДНК тестове.

За лечение на синдром на EDS, пациентите трябва да следват лечението в съответствие с препоръките на лекаря. Настоящите лечения за синдром на EDS включват:

• Физикална терапия за поддържане на стабилност на ставите и мускулите
• Хирургични процедури за възстановяване на повредени стави
• Вземете лекарства за облекчаване на болката

Междувременно, за да предпазят тялото от риск от нараняване, пациентите трябва да избягват тежки дейности. Като например избягване на контактни спортове (физически контакт с противници, например футбол) или вдигане на тежки предмети. След това се грижете за кожата, като използвате слънцезащитни продукти и изберете сапун, който е нежен към кожата.