Анемията се характеризира с намаляване на броя на червените кръвни клетки, хематокрита или концентрацията на хемоглобин> 2 SD под средната стойност за определена възраст. Анемията при кърмачета може да бъде причинена от увеличаване на броя на изгубените червени кръвни клетки или производството на неадекватни червени кръвни клетки. Този случай е достатъчно уникален за обсъждане.
Развитието на хемопоетичната система трябва да се разбира, за да се оценят бебетата с анемия. Еритропоезата започва в жълтъчната торбичка на 2 гестационна седмица, произвеждайки клетки, които потискат ембрионалния хемоглобин. При 6 гестационна седмица черният дроб е основното място за производство на червените кръвни клетки и произведените клетки потискат феталния хемоглобин. След 6-месечна бременност костният мозък се превръща в основно място за хематопоеза. През целия фетален живот еритроцитите изпитват намаляване на размера и увеличаване на броя: хематокритът се увеличава от 30% -40% през втория триместър на 50% -63%. В края на бременността и след раждането червените кръвни клетки постепенно преминават от производството на хемоглобин на плода към производството на хемоглобин при възрастни.
След раждането на бебето масата на червените кръвни клетки обикновено намалява заедно с увеличаване на кислорода и намаляване на еритропоетина. Червените кръвни клетки намаляват, докато тялото се лиши от кислород за метаболизма и производството на еритропоетин се стимулира отново. При нормални бебета ниската точка на червените кръвни клетки, физиологичен отговор в постнаталния живот, не е хематологично разстройство. Обикновено това състояние възниква, когато бебето е на 8-12 седмици и нивото на хемоглобина на бебето е около 9-11 g / dL.
Недоносените бебета също имат намалени концентрации на хемоглобин след раждането, с намаление, което обикновено е по-внезапно и по-сериозно от това на нормално родените бебета. Нивото на хемоглобина при недоносени бебета е 7-9 g / dL на 3-6 седмична възраст. Анемията поради недоносеност се предизвиква от по-ниски нива на хемоглобин при раждането, намален живот на червените кръвни клетки и субоптимален отговор на еритропоетина. Недоносената анемия може да се влоши от физиологични фактори, включително чести вземания на кръв и евентуално значими клинично съпътстващи симптоми.
Загубата на кръв, честа причина за анемия в неонаталния период, може да бъде остра или хронична. Това състояние може да бъде причинено от аномалии на връвта, плацента превия, отлепване на плацентата, травматично раждане или кървене при бебето. До 1½ от всички бременности, фетално-майчиното кървене може да бъде демонстрирано чрез идентифициране на фетални клетки в майчиното кръвообращение. Кръвта може също да се прелива от един плод на друг при монохорионни близнаци. При някои бременности това състояние може да се влоши.
Бързото унищожаване на червените кръвни клетки може да бъде предизвикано от имунната или неимунната система. Изоимунната хемолитична анемия се причинява от ABO, Rh или малки групи кръвно несъответствие между майката и плода. Майчините имуноглобулинови G антитела и фетални антигени могат да се свържат през плацентата и да влязат в кръвоносната система на плода, причинявайки хемолиза. Това разстройство има широко клинично въздействие, вариращо от леко, ограничено до летално. Тъй като на майчините антитела са необходими няколко месеца, за да се възстановят, бебетата, които вече са заразени, ще получат продължителна хемолиза.
ABO несъвместимостта обикновено се получава, когато майка от тип O носи плод от тип A или B. Тъй като антигените A и B циркулират широко в тялото, ABO несъвместимостта обикновено е по-малко тежка от Rh болестта и не се влияе от раждането. За разлика от това, хемолитичната Rh болест рядко се появява по време на първата бременност, тъй като сенсибилизацията обикновено се причинява от излагане на майката на RH-положителни фетални клетки преди раждането. С широкото използване на Rh имуноглобулини, случаите на Rh несъвместимост сега са редки.
Аномалии в структурата на червените кръвни клетки, ензимната активност или производството на хемоглобин също могат да причинят хемолитична анемия, тъй като анормалните клетки се отстраняват по-бързо от циркулацията. Наследствената сфероцитоза е нарушение, причинено от дефекти в цитоскелетния протеин, така че формата му става крехка и негъвкава. Дефицитът на глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа, Х-свързано ензимно разстройство, обикновено причинява епизодична хемолитична анемия, която се появява в отговор на инфекция или оксидантен стрес. Таласемията е наследствено заболяване, причинено от дефектен синтез на хемоглобин и се класифицира като алфа или бета според заразената глобинова верига. Тежестта зависи от вида на таласемията, броя на заразените гени, количеството продукция на глобин и съотношението на произведените алфа и бета-глобин.
Сърповидно-клетъчната анемия е друго нарушение в производството на хемоглобин. Децата, родени със сърповидни характеристики, не е задължително да имат заболяването, докато децата, които имат сърповидно-клетъчна болест, могат да имат хемолитична анемия, свързана с различни клинични ефекти. Симптомите на сърповидно-клетъчната анемия се характеризират с намаляване на количеството фетален хемоглобин и необичайно повишаване на хемоглобина S, обикновено се появява след навършване на 4 месеца от детето.
Кърмачетата и децата могат да имат сериозни бактериални инфекции, дактилит, нарушения на черния дроб или далака, апластични кризи, вазоклузивни кризи, остър гръден синдром, приапизъм, инсулт и други усложнения. Други хемоглобинопатии включват хемоглобин Е, най-често срещаната хемоглобинопатия в световен мащаб. Хемолитичната анемия може да бъде причинена и от инфекция, хемангиом, дефицит на витамин Е и дисеминирана вътресъдова коагулация.
Нарушеното производство на червени кръвни клетки може да бъде наследствено състояние. Анемията на Diamond-Blackfan е рядка вродена макроцитна анемия, при която костният мозък показва някои еритроидни предшественици, въпреки че броят на кръвните клетки и тромбоцитите обикновено е нормален или леко повишен. Анемията на Фанкони е вроден синдром на костномозъчна недостатъчност, въпреки че рядко се открива като дете. Други вродени анемии включват вродена дизеритропоетична анемия и сидеробластична анемия.
Дефицитът на желязо е честа причина за микроцитна анемия при кърмачета и деца и обикновено достига своя връх, когато детето е на 12-24 месеца. Недоносените бебета имат по-малко запаси от желязо, така че са склонни към ранен дефицит. Бебетата, които губят желязо поради чести лабораторни вземания на проби, хирургични процедури, кървене или анатомични аномалии, също водят до по-бързото дефицит на желязо при бебето. Загубата на кръв в червата, причинена от консумацията на краве мляко, също може да изложи бебето на по-висок риск. Оловното отравяне може да бъде причина за микроцитна анемия, подобно на желязодефицитната анемия.
Липсата на витамин В12 и фолиева киселина може да причини макроцитна анемия. Тъй като кърмата, пастьоризираното краве мляко и храните за кърмачета съдържат достатъчно фолиева киселина, дефицитът на този витамин е рядък в Съединените щати. Според записите козето мляко не е идеалният източник на фолиева киселина. Макар и рядко, дефицит на витамин В12 може да възникне при бебета, които пият кърма от майки с ниски запаси от В12. Това се причинява от майката, която спазва строга зеленчукова и плодова диета или има пернициозна анемия. Малабсорбтивните синдроми, некротизиращият ентероколит и други чревни разстройства, като някои лекарства или вродени разстройства, могат да изложат бебетата на висок риск.
Други нарушения на производството на червени кръвни клетки могат да бъдат предизвикани от хронично заболяване, инфекция, злокачествено заболяване или преходна, преходна и нормохромна анемия в резултат на вирусно увреждане на предшествениците еритроиди. Въпреки че бебетата могат да развият горепосочените нарушения, повечето случаи се случват на възраст 2-3 години.
Изследването за анемия при кърмачета трябва да включва анамнеза и физически преглед, сърдечно-съдов статус, жълтеница, органомегалия и физически аномалии. Първоначалната лабораторна оценка трябва да включва пълна кръвна картина с индекс на червените кръвни клетки, брой ретикулоцити и директен антиглобулинов тест (тест на Кумбс). Резултатите от изследването могат да помогнат за определяне на допълнителни тестове. Видът на лечението зависи от клиничната тежест на анемията и основното заболяване. Може да са необходими трансфузии, за да се възстанови кислородът в тъканите. Някои клинични състояния може да изискват обменно преливане .
Коментирайте: Недоносените бебета са изложени на риск от дефицит на желязо, тъй като не се възползват от целия трети триместър на бременността, през който бебетата, родени обикновено получават достатъчно желязо от майката (освен ако майката е с много дефицит на желязо), за да спести, докато бебето тежи два пъти тегло при раждане. За разлика от недоносените бебета, нормалните бебета (с изключение на тези с кървене) не са изложени на висок риск от развитие на желязодефицитна анемия през първите месеци.
Когато тялото остане без запаси от желязо, последствията ще бъдат по-тежки от анемията. Желязото е вещество, което е много важно във физиологичните функции, извън ролята на хемоглобина като кислороден носител. Митохондриалният електронен транспорт, невротрансмитерната функция и детоксикацията, както и катехоламините, нуклеиновите киселини и липидният метаболизъм са зависими от желязото. Липсата на желязо причинява системни нарушения, които имат дългосрочни последици, особено по време на развиващия се мозък на детето.
х
